NFO et GSD4

gang · FDA Tout neuf Inscrit le: 10 Mar 2007 Messages: 28

le GSD4 (Gyvogène Storage Disease 4) est une maladie hérditaire qui affecte unqiuement les norvégiens.
pour l'instant seul un labo vétérinaire aux états unis proposait un test pour 75 dollar.
Mais antagène va commercialier d'ici 2 mois son ropre test.
le prix n'est pas encore fixé.

melany · Posté le: Mar 20 Mar 2007, 20h57 Sujet du message:

Tu peux nous en dire un peu plus sur cete maladie dont je n'ai jamais entendu parler : prie

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gang · Inscrit le: 10 Mar 2007 Messages: 28

C'est une déficience de stockage de glycogène, un gène qui a muté dans ne lignée (on identifié la source) et qui est donc récessif.
le glycogène c'est la forme de stockage du glucose. Et cette possibilité de stockage n'est possible que dans le FOIE et anecdotiquement dans les muscles. A partir de ce glycogène, du glucose est reproduit en période de jeûne, c'est un des éléments fondamental dans la régulation très fine de la glycémie sanguine.
Le problème c'est que si on a pas possibilité de stockage, on sera systématiquement en hyperglycémie tout de suite en période postprandiale et en hypoglycémie sévère dès 2 heures après le repas, d'où les symptomes observés d'atrophie musculaire, de faiblesse généralisée, de syncope/convulsions etc ... car les cellules de l'organisme n'ont plus de glucose pour leur métabolisme !
et bien évidemment progressivement ca empire : en effet les quelques voies mineures parallèles de production du glucose sont chez un tel chat largement stimulées pour contrebalancer les effets néfastes de l'absence de glycogène ... donc les cellules qui produisent du glucose selon une de ces voies mineures s'épuisent au fur et à mesure car on leur demande d'augmenter leur rendement mais il n'y a pas suffisamment de substrat énergétique pour ça, ni pour elles ni pour les autres cellules de l'organisme d'où l'issue inéluctable, la mort.

melany · Inscrit le: 08 Jan 2005 Messages: 7554

Merci :

la jaja · Posté le: Mar 20 Mar 2007, 23h14 Sujet du message:

Gang, je vais poser une question de profane :

puisque tu parles d'hyper et d'hypoglycémies, les injections d'insuline ne peuvent pas aider à réguler même si ce n'est pas à proprement parler une déficience du pancréas ????

(je précise ma pensée : injections d'insuline hyper lente )

papymandarin · Posté le: Mer 21 Mar 2007, 00h28 Sujet du message:

je dirais que non parce que l'insuline sert a reguler (activer le stockage/relarguer le sucre en fonction des besoins) le stockage par le foie, mais comme c'est justement ce stockage qui ne fonctionne plus si j'ai bien compris, je doute que l'insuline puisse faire quelque chose

gang · Inscrit le: 10 Mar 2007 Messages: 28

oui tout à fait Papymandarin, nous sommes pas pas d'un un casde diabète avec un insuffisance d'insuline mais de manque de 'carburant' par un déficit de glycogène.

la jaja · Inscrit le: 23 Sep 2006 Messages: 3632 Localisation: lyon

ok, je m'en doutais, merci des explications.